La granulomatosis sarcoide necrotizante (NSG, por sus siglas en inglés) es una enfermedad granulomatosa rara que afecta principalmente a los pulmones y se manifiesta como masas nodulares de granulomas sarcoideos confluentes con necrosis grave y vasculitis. Se describió por primera vez en 1973 como una enfermedad granulomatosa pulmonar con granulomas tipo sarcoide, vasculitis y diversos grados de necrosis.

La granulomatosis sarcoide necrosante se considera una variante de la sarcoidosis.

• Se cree que la condición de granulomatosis sarcoide necrotizante es causada por una reacción autoinmune a un antígeno desconocido. No existe una cura específica para la granulomatosis sarcoide necrotizante, pero el tratamiento se enfoca en controlar la inflamación subyacente con corticosteroides y otros agentes inmunosupresores.
• Se caracteriza por la formación de masas nodulares de granulomas sarcoideos confluentes con necrosis severa y vasculitis. Se desconoce la causa exacta de la afección, pero se cree que está relacionada con una reacción autoinmune a un antígeno desconocido.
• Con tratamiento, la mayoría de los pacientes pueden lograr la remisión de sus síntomas. Sin embargo, la condición puede reaparecer y puede ser fatal en algunos casos. Los proveedores de atención médica utilizan análisis de sangre y orina, seguidos de pruebas de imagen.

La granulomatosis sarcoide necrotizante afecta más a mujeres que a hombres, y la mayoría de los pacientes son fumadores. La edad de inicio varía, y la mayoría de los casos ocurren entre la segunda y la sexta década de la vida.

Los síntomas de la granulomatosis respiratoria necrosante se desarrollan durante un largo período de tiempo. Los síntomas aparecen inicialmente en los pulmones y el tracto respiratorio y luego se trasladan al resto del cuerpo. Estos son los síntomas de la granulomatosis respiratoria necrosante:

• Esputo de color sangre: al toser, a menudo se acompaña de secreción sanguinolenta. El esputo también puede consistir en sangre.
• Acomodación de líquidos: el paciente a menudo se queja de obstrucción o liberación constante de líquidos de su cavidad nasal. También se pueden ver acomodaciones evidentes de pus en la cavidad sinusal. Por lo tanto, la granulomatosis respiratoria necrotizante a menudo se relaciona con la sinusitis.
• Hemorragias nasales: se observa sangrado de la cavidad nasal. Puede deberse a infecciones de los senos paranasales.
• Respiraciones pesadas: los pacientes encuentran dificultad para respirar. La dificultad para respirar se ve comúnmente y se asocia con sibilancias.
• Dolor corporal y fiebre: los pacientes siempre están letárgicos y se quejan de dolor corporal. La fiebre a menudo se asocia con dolores corporales.
• Dolor en las articulaciones principales: junto con el dolor corporal, los pacientes también se quejan de dolor en los hombros y las rodillas.
• Entumecimiento en las extremidades: los pacientes a menudo sienten que sus manos, piernas, dedos de manos y pies se sienten entumecidos. También es posible que no respondan a los pinchazos.
• Pérdida de peso importante: se puede notar una pérdida de peso rápida sin dieta ni ejercicio.
• Orina en sangre: se puede ver sangre en la orina del paciente.

La granulomatosis respiratoria necrotizante puede deberse tanto a enfermedades infecciosas como no infecciosas.

• Una cantidad modesta de hongos puede causar una infección asintomática en personas inmunocompetentes. Una cantidad sustancial de hongos, por otro lado, puede causar una enfermedad aguda similar a la gripe o la neumonía.

• Cuando una infección por hongos progresa, puede conducir a una enfermedad pulmonar fúngica persistente. Los granulomas necrosantes complicados con enfermedades predisponentes subyacentes son las manifestaciones clínicas de este tipo (p. ej., enfisema y caries).

• Sarcoidosis: esta enfermedad es muy infecciosa y ataca los pulmones y otros órganos.
• Tuberculosis - Este es un tipo de enfermedad que ataca los pulmones y crea malestar en su cuerpo. El inicio de una evaluación diagnóstica de tuberculosis suele basarse en evidencias epidemiológicas, clínicas y radiográficas que llevan a la sospecha de tuberculosis. La tos prolongada, la linfadenopatía, la fiebre, los sudores nocturnos y la pérdida de peso son signos de tuberculosis, pero son vagos.
• Histoplasmosis: este es un hongo que causa infección pulmonar si lo inhala. Con la ayuda de granulomas, puede detener la propagación del hongo.
• Granulomatosis con poliangeítis: provoca inflamación en otras partes del cuerpo y los pulmones. Se llama un trastorno de los vasos sanguíneos que disminuye el flujo de sangre a los órganos.
• Artritis reumatoide: se llama una enfermedad autoinmune que crea inflamación que puede obstaculizar las células sanas.

El tratamiento principal para la Granulomatosis Respiratoria Necrotizante (NRG) es la terapia inmunosupresora. Esto implica el uso de medicamentos para suprimir el sistema inmunológico, lo que puede ayudar a reducir la inflamación.

• Los esteroides a menudo se usan como parte de la terapia inmunosupresora y también se pueden usar otros medicamentos como el metotrexato o la azatioprina.
• En algunos casos, puede ser necesaria la cirugía para extirpar las áreas afectadas del tejido pulmonar. Por lo general, esto solo se considera si la terapia inmunosupresora no ha tenido éxito en el manejo de la afección.
• Granulomas tipo sarcoide, vasculitis y diversos grados de necrosis definen esta condición de granulomatosis respiratoria necrotizante. Debido a su rareza y la falta de signos clínicos definidos, es fácil diagnosticar erróneamente o retrasar el diagnóstico.
• El pronóstico para la granulomatosis respiratoria necrotizante es bueno. Con un diagnóstico y tratamiento tempranos, la mayoría de las personas con esta afección pueden llevar una vida normal y saludable.
• La manifestación clínica más común de la tuberculosis es también la afectación pulmonar. La tuberculosis linfocítica es el tipo extrapulmonar más común y representa el 43 por ciento de las adenopatías periféricas en el mundo desarrollado.
• La granulomatosis respiratoria necrosante puede causar daño pulmonar significativo y cicatrización en algunos casos, por lo que es importante recibir tratamiento inmediato si presenta algún síntoma de la afección.

La granulomatosis respiratoria necrosante puede ser causada por una variedad de factores diferentes, que incluyen infecciones, trastornos autoinmunes y ciertos medicamentos.

• También se cree que los trastornos autoinmunes, como la artritis reumatoide y la sarcoidosis, desempeñan un papel en el desarrollo de NRG. En algunos casos, ciertos medicamentos, como el propiltiouracilo (PTU) y el metimazol (MMI), se han relacionado con el desarrollo de NRG.
• El factor de riesgo más común de la granulomatosis respiratoria necrotizante es la dificultad para respirar. Otros síntomas incluyen tos, fiebre, pérdida de peso y fatiga.
• Las radiografías de tórax pueden mostrar evidencia de granulomas o daño pulmonar. Por lo general, se necesita una biopsia del tejido afectado para confirmar el diagnóstico de NRG.
• Los factores de riesgo incluyen la poliangeítis con granulomatosis que puede aparecer a cualquier edad. Las personas entre 40 y 65 años son las más afectadas.
• La enfermedad granulomatosa crónica (CGD, por sus siglas en inglés) es una dolencia hereditaria en la que un tipo de glóbulo blanco (fagocito) que normalmente ayuda al cuerpo a combatir las infecciones no funciona correctamente. Como resultado, sus fagocitos (el tipo de célula que ingiere o digiere partículas extrañas) no pueden defenderlo contra infecciones bacterianas y fúngicas.
• Si ha desarrollado algún tipo de problema respiratorio como resultado de la exposición a hojas muertas, mantillo o heno, busque atención médica de inmediato.

No existe una cura para la granulomatosis respiratoria necrotizante, pero existen tratamientos según la gravedad de sus síntomas que pueden mejorar su pronóstico y calidad de vida.

• En casos leves, los medicamentos antiinflamatorios pueden ser todo lo que se necesita para controlar la enfermedad.
• Sin embargo, en casos más severos, se pueden requerir medicamentos inmunosupresores. Este tipo de medicamento ayuda a suprimir el sistema inmunológico, lo que puede ayudar a reducir la inflamación y evitar que la enfermedad progrese.
• Si tiene granulomatosis respiratoria necrosante, es importante trabajar en estrecha colaboración con su médico para encontrar el mejor plan de tratamiento para usted. Con el tratamiento adecuado, puede controlar sus síntomas y mejorar su calidad de vida.
• La granulomatosis respiratoria necrotizante es difícil de diagnosticar y su fisiopatología sigue siendo un problema. La neoplasia maligna, la granulomatosis de Wegener, la neumonitis por hipersensibilidad, la sarcoidosis y la granulomatosis linfoide son causas comunes de granulomatosis.
• La causa de la granulomatosis respiratoria necrosante no se comprende por completo. Según algunos expertos, la afección es un subtipo de sarcoidosis (el crecimiento de pequeñas células inflamatorias en cualquier parte del cuerpo, especialmente en los pulmones) con inflamación vascular.

• Asegúrese de programar visitas frecuentes con sus médicos para que tenga una idea clara de a qué se enfrenta.