La proteinosis alveolar pulmonar es un trastorno pulmonar caracterizado por una acumulación de proteínas, lípidos y otras sustancias (conocidas en conjunto como surfactantes) en los sacos de aire de los pulmones o alvéolos. Los alvéolos son las células que contienen aire en los pulmones. Aquí tiene lugar el intercambio de gases entre los pulmones y la sangre.

• Los alvéolos se llenan de un surfactante, no funcionan correctamente y se dificulta la respiración.
• Se desconoce la causa de la proteinosis alveolar pulmonar. Pero, se considera que está asociado con un problema en el sistema inmunológico.
• En la mayoría de los casos, el cuerpo produce demasiado surfactante. En otros casos, el cuerpo no produce suficiente proteína SP-A, que ayuda a descomponer los tensioactivos. Esto puede causar que el surfactante se acumule en los pulmones.
• La proteinosis alveolar pulmonar se puede diagnosticar con una radiografía de tórax o una tomografía computarizada de los pulmones. También se puede realizar una biopsia del tejido pulmonar.
• El tratamiento de la proteinosis alveolar pulmonar consiste en eliminar el exceso de surfactante de los pulmones.
• En este procedimiento, se coloca a la persona bajo anestesia general y se inserta un tubo a través del costado del tórax hasta los pulmones. Luego se instila una solución estéril en los pulmones y se succiona, llevándose consigo el surfactante.

Los síntomas de la proteinosis alveolar pulmonar generalmente se desarrollan lentamente y pueden incluir los siguientes:

• Dificultad para respirar: la dificultad para respirar es algo que todos experimentamos a medida que avanzamos hacia los 60-70 años. Los síntomas de la proteinosis alveolar pulmonar son tan altos que la dificultad para respirar es probable que ocurra a cualquier edad.
• Tos: Puede ocurrir una tos seca o una tos productiva con flema amarillenta (esputo). Toser flema con vetas de sangre (hemoptisis), ya sea que haya o no temperatura, generalmente sugiere enfermedad.
• Fatiga y pérdida de peso: sin un programa de dieta adecuado, puede experimentar fatiga y pérdida de peso simultáneamente. Si experimenta las dificultades de la proteinosis alveolar pulmonar, consulte a un médico de inmediato.
• Dolor torácico: Es uno de los síntomas más mortales de la proteinosis alveolar pulmonar. Ataca los lados exteriores de tus costados, haciendo que tu cuerpo se vea vulnerable a más enfermedades.
• Aparte de los síntomas mencionados anteriormente, la mayoría de los pacientes desarrollan disnea de forma paulatina con el tiempo, detectando inicialmente solo molestias durante la actividad y posteriormente en reposo.
• Debido a la falta de oxígeno en la sangre, las yemas de los dedos pueden adquirir un tono azulado (cianosis) a medida que avanza la afección debido a la acumulación de surfactante.
• La enfermedad también puede causar palpitaciones en los dedos de las manos o de los pies, decoloración azul de la piel (cianosis) y dolor en el pecho.

Se cree que la falta o un problema con el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos es la causa de la mayoría de los casos de proteinosis alveolar pulmonar en adultos (GM-CSF).

• En la proteinosis alveolar pulmonar autoinmune, las células inmunitarias del cuerpo (células B) producen una proteína llamada autoanticuerpo GM-CSF, que se dirige a la hormona y evita que estimule los macrófagos alveolares.
• Si bien la patogenia de los autoanticuerpos GM-CSF se conoce bien, se desconoce el origen de la afección (etiología). La proteinosis alveolar pulmonar, por otro lado, es más común en los fumadores, lo que implica que el humo del cigarrillo es un "desencadenante" de la afección.
• Las personas con proteinosis alveolar pulmonar hereditaria nacen con alteraciones genéticas que impiden que las proteínas (receptores) de los macrófagos alveolares interactúen con el GM-CSF.
• La proteinosis alveolar pulmonar secundaria ocurre cuando una enfermedad o condición clínica subyacente reduce la cantidad (o función) de los macrófagos alveolares, lo que resulta en la acumulación de surfactante en los alvéolos y disnea. La PAP secundaria está relacionada con una variedad de enfermedades y exposiciones a sustancias químicas tóxicas. Algunos de ellos incluyen la infección por VIH, la inhalación de polvos y la mielodisplasia.
• Algunas formas de proteinosis alveolar pulmonar congénita son causadas por anomalías genéticas recesivas (ver arriba), mientras que otras son causadas por mutaciones genéticas dominantes (ver más abajo), en las que solo uno de los genes heredados es defectuoso mientras que el otro es normal.

Es fundamental buscar terapia si tiene proteinosis alveolar pulmonar grave.

• Lavado pulmonar: se puede usar una solución salina para lavar el líquido de los alvéolos (solución salina). El lavado pulmonar es el término para este procedimiento. Si sus síntomas son graves, es posible que necesite que le limpien todo el pulmón. Algunos pacientes solo requieren un lavado de pulmón completo una vez. Otros pueden requerirlo cada seis meses o una vez al año. ‌
• Eliminación de toxinas: si tiene proteinosis alveolar pulmonar secundaria, deberá abordar la causa subyacente. Si es causado por una toxina, por ejemplo, la toxina debe ser eliminada y evitada. ‌
• Estimular el sistema inmunológico: Una inyección o inhalación de una sustancia química que estimula su cuerpo para crear glóbulos blancos. El factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos recombinantes es el nombre de esta sustancia química (GM-CSF).
• Se ha demostrado que este químico es beneficioso en el tratamiento de la proteinosis alveolar pulmonar autoinmune en varias investigaciones. Sin embargo, no se recomienda para personas que tienen proteinosis alveolar pulmonar secundaria o congénita.
• Trasplante de pulmón: en algunas circunstancias se puede requerir un trasplante de pulmón. Sin embargo, la enfermedad puede reaparecer en los pulmones trasplantados. Solo si todas las terapias anteriores han fallado está indicado un trasplante de pulmón.

Los factores de riesgo para la proteinosis alveolar pulmonar incluyen:

• Exposición a partículas peligrosas en el ambiente o lugar de trabajo, como sílice o polvo de aluminio.
• Una respuesta inmunitaria que previene la descomposición de la infección pulmonar o neumonía del surfactante.
• Aunque las personas sanas pueden tener niveles bajos de autoanticuerpos GM-CSF, tener un nivel de > 5 g/mL aumenta el riesgo de proteinosis alveolar pulmonar.
• Algunas neoplasias malignas exposición a partículas tóxicas en el ambiente o el lugar de trabajo, como sílice o polvo de aluminio
• Además, los neutrófilos y los linfocitos se alteran funcionalmente durante la PAP, lo que explica algunas de las infecciones oportunistas que se desarrollan.
• Se supone que los anticuerpos anti-GM-CSF son dañinos porque proliferan en células mieloides sanas in vitro, lo que provoca anomalías en la proteinosis alveolar pulmonar.
• La proteinosis alveolar pulmonar causada por un gen mutante es más común en jóvenes, y la presentación radioclínica está determinada por el gen defectuoso.
• Los macrófagos alveolares son incapaces de eliminar los tensioactivos y también son menos efectivos en la defensa antiinfecciosa debido a la activación disminuida o ausente de GM-CSF.
• Los alvéolos y las vías respiratorias terminales se llenan de material flocular formado a partir de fosfolípidos surfactantes y componentes proteicos que se tiñen de forma positiva mediante el método del ácido peryódico de Schiff (PAS).
• Conocimiento de los médicos sobre la proteinosis alveolar pulmonar. Los factores de riesgo pueden ayudar a acelerar el procedimiento de diagnóstico y el tratamiento.

La proteinosis alveolar pulmonar es una afección poco común en la que un material natural llamado surfactante obstruye los alvéolos de los pulmones.

Tratamiento y medicamentos para la proteinosis alveolar pulmonar

1) Limpieza de los pulmones

Se utilizará una solución salina para lavar el líquido dentro de los alvéolos (solución salina). Se coloca un tubo especial en uno de los pulmones a través de la boca o la tráquea. Si los síntomas son graves, es posible que deba limpiarse todo el pulmón.

2) Eliminación de toxinas

Si tiene proteinosis alveolar pulmonar secundaria, debe abordar la causa subyacente. Si es causado por una toxina, por ejemplo, la toxina debe eliminarse y evitarse.

3) Impulsar el rendimiento del sistema

Una inyección o inhalación de una sustancia química que estimula su cuerpo para producir glóbulos blancos también es una opción. Factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos recombinantes es el nombre que se le da a esta sustancia química (GM-CSF).

4) Broncodilatador

Si tiene síntomas de asma, su médico puede recetarle un medicamento para ayudarlo a respirar mejor.

5) Trasplante de pulmones

En algunas situaciones, puede ser necesario un trasplante de pulmón. Sin embargo, es probable que la afección reaparezca en los pulmones trasplantados. Con la condición de que todos los demás tratamientos hayan fallado, se recomienda un trasplante de pulmón.

Lista de síntomas

Disnea o dificultad para respirar, dolor u opresión en el pecho, fiebre, pérdida de peso, tos (a veces, pero no siempre), deficiencia de oxígeno en la sangre

Lista de condiciones

Infección pulmonar o problema inmunológico, las personas entre 30 y 50 años son las más afectadas

Lista de Medicamentos

Factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF)