La alveolitis fibrosante, también conocida como fibrosis pulmonar, es una afección pulmonar que afecta los tejidos que sostienen los alvéolos. Como resultado, les resulta más difícil absorber el oxígeno necesario para la respiración. Los tejidos pulmonares se espesan y cicatrizan en esta condición, lo que resulta en una disminución de la elasticidad del órgano y dificulta la respiración.

Las quejas de los pacientes por alveolitis fibrosante idiopática son extremadamente comunes, y un examen cuidadoso de ellos conduce al diagnóstico: la dificultad para respirar es el síntoma más común y persistente de la afección. La dificultad para respirar es menos notoria al principio, pero a medida que la condición empeora, el paciente se vuelve incapaz de caminar, servirse a sí mismo o incluso hablar. La disnea se vuelve más notoria a medida que la condición progresa y empeora. Los pacientes se quejan de su incapacidad para realizar respiraciones profundas, así como de la persistencia de su disnea y la ausencia de crisis de asfixia. Los pacientes con disnea progresiva reducen gradualmente su actividad y buscan un estilo de vida más pasivo. La tos es el segundo síntoma más común de la alveolitis fibrosante idiopática y afecta aproximadamente al 90% de los pacientes. La tos, por otro lado, no es el primer síntoma; aparece más tarde, generalmente durante el curso de un cuadro clínico severo de alveolitis fibrosante idiopática. La tos suele ser seca, pero en el 10% de los pacientes se acompaña de esputo mucoso; molestia en el pecho: la sienten la mitad de los pacientes, y se localiza con mayor frecuencia en la región epigástrica en ambos lados, y generalmente empeora con la inspiración profunda; La pérdida de peso es un síntoma común de la alveolitis fibrosante idiopática y causa preocupación en los pacientes a medida que avanza la enfermedad; la gravedad y la duración del proceso patológico en los pulmones determinan el grado de pérdida de peso. La debilidad general, la fatiga y la disminución del rendimiento son síntomas comunes en todos los pacientes, aunque se vuelven más pronunciados a medida que avanza la enfermedad. La rigidez matutina y el dolor articular son quejas poco comunes, pero pueden ser graves en condiciones graves.

La alveolitis fibrosante idiopática aún no se comprende bien. Actualmente se están discutiendo los siguientes factores etiológicos: Los virus que son "indetectables" o "lentos", como el virus de la hepatitis C y el virus de la inmunodeficiencia humana, son los más comunes. Se cree que los virus juegan un papel doble en la progresión de la alveolitis fibrosante idiopática: son la causa principal del deterioro del tejido pulmonar y luego el virus se multiplica en los tejidos ya dañados, lo que lleva a la progresión de la enfermedad.

También se ha demostrado que los virus interactúan con los genes que regulan el crecimiento celular, lo que da como resultado una mayor formación de colágeno y producción de fibroovocitos. Además, los virus pueden exacerbar la inflamación crónica preexistente. La alveolitis fibrosante idiopática se ha relacionado con un amplio contacto profesional con polvo de metal y madera, latón, plomo, acero y varios tipos de polvo inorgánico, como el asbesto y el silicio. No es imposible que elementos etiológicos agresivos hayan contribuido a la etiología.

Sin embargo, es importante señalar que estas condiciones laborales causan neumoconiosis y, en el caso de la alveolitis fibrosante idiopática, casi con seguridad contribuyen a su desarrollo. El hecho de que los miembros de la familia puedan enfermarse enfatiza la importancia de la predisposición hereditaria. Se cree que los polimorfismos hereditarios en genes que codifican proteínas involucradas en el procesamiento y presentación de antígenos a las células T sustentan la predisposición genética a la alveolitis fibrosante idiopática. Las principales características fisiopatológicas de la alveolitis fibrosante idiopática son una amplia inflamación intermitente del tejido pulmonar y el posterior desarrollo de un proceso fibrótico intensivo y generalizado. El tejido intersticial pulmonar es una matriz de tejido conjuntivo a base de colágeno tipo I que se encuentra en la pared alveolar y está bordeada por membranas basales epiteliales y endoteliales. Ambos lados de la membrana están llenos de epitelio alveolar, que es común para dos alvéolos adyacentes.

La alveolitis fibrosante idiopática es una enfermedad degenerativa que cursa con fibrosis alveolar, tejido pulmonar incrusivo y limitación respiratoria progresiva. Los glucocorticoides y la D-penicilamina son los tratamientos más utilizados para la alveolitis fibrosante. La dosis de estos medicamentos está determinada por la etapa de la enfermedad. Los glucocorticoides se recomiendan durante las fases de edema intersticial y alveolitis (esta fase se detecta clínica y radiológicamente). Tienen propiedades antiinflamatorias e inmunosupresoras y ayudan a prevenir la fibrosis.

Los pacientes con alveolitis fibrosante idiopática en etapa temprana reciben 40-50 mg de prednisolona durante 3-10 días, luego la dosis se reduce gradualmente (dependiendo del efecto) durante 6-8 meses para mantener la condición estable (2,5-5 mg por día). En general, el medicamento es efectivo durante 18 a 20 meses. Cuando la fase de deterioro ha progresado hasta el nivel de fibrosis intersticial, se administra D-penicilamina en combinación con prednisona, con una dosis inicial de 15-20 mg por día.

Se encontró que los niveles de cobre en el torrente sanguíneo de las personas con alveolitis fibrosante eran más altos, lo que posiblemente contribuye a la colagenización del estroma pulmonar intersticial. La D-penicilamina inhibe la aminoxidasa que contiene cobre, lo que reduce los niveles de cobre en la sangre y los pulmones, evitando el desarrollo y la síntesis de colágeno. La D-penicilamina también suprime el sistema inmunológico. Prescriba D-penicilamina a 0,3 g por día durante 4 a 6 meses, luego 0,15 g por día durante 1 a 1,5 años, en el curso crónico de la enfermedad sin exacerbaciones pronunciadas.

Si bien la causa de la alveolitis fibrosante se desconoce en la mayoría de los casos, los expertos médicos creen que varios factores pueden aumentar el riesgo de que una persona desarrolle la enfermedad. Los ejemplos incluyen fumar y la exposición al polvo a largo plazo, como el trabajo con madera o metal o como minero. Una característica notable de la alveolitis fibrosante es que los hombres tienen casi el doble de probabilidades que las mujeres de desarrollarla. Los hombres, por otro lado, son menos propensos a visitar al médico regularmente que las mujeres. Por lo tanto, si tiene alguno de los síntomas de alveolitis fibrosante mencionados anteriormente, debe buscar atención médica de inmediato. La tos seca o la dificultad para respirar pueden parecer leves, pero no las descarte. Podrían indicar algo más serio.

Actualmente no existe una cura para la alveolitis fibrosante. Sin embargo, dependiendo de cómo la persona se vea afectada por la enfermedad, se puede tratar. Esto podría incluir medicamentos y oxigenoterapia, que pueden ayudar a las personas que padecen síntomas graves a obtener más oxígeno del que obtendrían de otro modo. La oxigenoterapia, u oxígeno suplementario para uso doméstico, se convirtió en una fuerte recomendación en pacientes con niveles de oxígeno muy bajos en reposo. Aunque no hay evidencia de que la oxigenoterapia mejore la esperanza de vida en pacientes con FPI, hay alguna evidencia de que mejora la capacidad de ejercicio. La rehabilitación pulmonar, que consiste en actividades físicas y respiratorias diseñadas para ayudar a las personas a controlar sus síntomas, también se puede utilizar como parte del tratamiento. Los candidatos para el trasplante de pulmón pueden ser pacientes físicamente capaces de someterse a una operación de trasplante mayor. En comparación con los que permanecen en la lista de espera, se ha demostrado que el trasplante de pulmón reduce el riesgo de muerte en pacientes con FPI en un 75 %. Un mal pronóstico combinado con la falta de un tratamiento curativo ha impulsado un esfuerzo de investigación a largo plazo para encontrar tratamientos efectivos. El resultado de un ensayo reciente indica que se han hecho progresos. El interferón gamma-1, el bosentán, el ambrisentán y los anticoagulantes se estudiaron en el pasado para la FPI, pero ya no se consideran opciones terapéuticas adecuadas. Muchos estudios previos se basaron en la suposición de que la FPI es una enfermedad inflamatoria. (NAC) es un precursor del glutatión, un antioxidante. Grandes dosis de NAC pueden corregir un desequilibrio oxidante-antioxidante que se desarrolla en el tejido pulmonar de los pacientes con FPI.